Ada Penyakit yang Bikin jadi Seperti Vampir? Begini Faktanya!

Reporter : Mila
Sabtu, 19 Juni 2021 09:57

Penyakit ini membuat kulit terbakar seperti vampir setelah terpapar sinar matahari.

Siapa sangka vampir ternyata punya penjelasan secara medis. Makhluk seram yang bekeliaran pada saat malam itu digambarkan takut akan matahari.

Kulit yang pucat pasi dan mudah melepuh saat terpapar matahari dalam istilah medis punya nama porfiria alias xeroderma pigmentosum (XP). Penyakit ini terhitung amat langka. Hanya satu dari 1 juta orang yang dilaporkan menderita penyakit tersebut.

Porfiria sendiri adalah sekelompok gangguan hati di mana zat yang disebut porfirin menumpuk di dalam tubuh, berdampak negatif pada kulit atau sistem saraf. Khusus porfiria yang memengaruhi kulit diberi nama porphyria cutanea tarda (PCT).

1 dari 4 halaman

Apa Itu Porphyria Cutanea Tarda?

Berdasarkan American Porphyria Foundation (APF), PCT adalah bentuk paling umum dari porfiria dan merupakan akibat dari kekurangan enzim uroporfirinogen dekarboksilase (UROD).

PCT adalah kelainan langka yang ditandai dengan nyeri, kulit melepuh yang berkembang pada kulit yang terpapar sinar matahari (fotosensitivitas). Kulit yang terkena rapuh dan mungkin terkelupas atau melepuh setelah trauma ringan.

Ada Penyakit yang Bikin jadi Seperti Vampir? Begini Faktanya! © dermnetnz.org

2 dari 4 halaman

Penyebab Porphyria Cutanea Tarda

PCT bisa disebabkan oleh berbagai hal. Umumnya dikategorikan sebagai 'genetik' atau 'didapat'.

Penyebab genetik paling umum meliputi:

Riwayat PCT dalam keluarga
Defisiensi bawaan enzim hati uroporfirinogen dekarboksilase
Riwayat penyakit hati atau kanker hati dalam keluarga
Lebih banyak zat besi hati daripada normal

Pada kasus PCT yang didapat meliputi:

Konsumsi alkohol
Penggunaan terapi estrogen
Penggunaan kontrasepsi oral
Paparan faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye
Konsumsi zat besi terlalu berlebihan
Merokok
Mengidap hepatitis C
Mengidap HIV

3 dari 4 halaman

Tanda dan Gejala Porphyria Cutanea Tarda

Melansir Healthline, sebagian besar tanda dan gejala PCT muncul di kulit, meliputi:

Lecet pada kulit yang terkena sinar matahari (tangan, wajah, dan lengan)
Fotosensitivitas kulit (sangat sensitif terhadap paparan sinar matahari)
Kulit tipis atau rapuh
Peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya di wajah
Pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
Kemerahan, bengkak, atau gatal
Luka berkembang setelah cedera ringan pada kulit
Hiperpigmentasi, yang berarti bercak kulit menjadi lebih gelap
Urine yang lebih gelap dari biasanya atau cokelat kemerahan
Kerusakan hati

4 dari 4 halaman

Pengobatan yang Direkomendasikan

Pengobatan PCT berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala.

Perubahan gaya hidup juga dapat membantu, seperti:

Menghindari konsumsi alkohol
Tidak merokok
Menghindari sinar matahari
Menggunakan tabir surya
Menghindari cedera pada kulit
Tidak menggunakan estrogen

Pilihan pengobatan umum meliputi:

Phlebotomy, yaitu pengambilan darah untuk mengurangi zat besi
Klorokuin
Hidroksiklorokuin
Obat pereda nyeri
Obat chelator zat besi
Mengobati penyakit yang menyebabkan PCT seperti HCV atau HIV

Kalau kamu mengalami gejala-gejala yang mengarah ke penyakit ini atau memiliki faktor risikonya, sebaiknya segera konsultasikan ke dokter, ya. Semoga informasi ini bermanfaat!