Ada Penyakit yang Bikin jadi Seperti Vampir? Begini Faktanya!

Apa Itu Porphyria Cutanea Tarda?

Berdasarkan American Porphyria Foundation (APF), PCT adalah bentuk paling umum dari porfiria dan merupakan akibat dari kekurangan enzim uroporfirinogen dekarboksilase (UROD).

PCT adalah kelainan langka yang ditandai dengan nyeri, kulit melepuh yang berkembang pada kulit yang terpapar sinar matahari (fotosensitivitas). Kulit yang terkena rapuh dan mungkin terkelupas atau melepuh setelah trauma ringan.

Ada Penyakit yang Bikin jadi Seperti Vampir? Begini Faktanya! © dermnetnz.org

Penyebab Porphyria Cutanea Tarda

PCT bisa disebabkan oleh berbagai hal. Umumnya dikategorikan sebagai 'genetik' atau 'didapat'.

Penyebab genetik paling umum meliputi:

• Riwayat PCT dalam keluarga
• Defisiensi bawaan enzim hati uroporfirinogen dekarboksilase
• Riwayat penyakit hati atau kanker hati dalam keluarga
• Lebih banyak zat besi hati daripada normal

Pada kasus PCT yang didapat meliputi:

• Konsumsi alkohol
• Penggunaan terapi estrogen
• Penggunaan kontrasepsi oral
• Paparan faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye
• Konsumsi zat besi terlalu berlebihan
• Merokok
• Mengidap hepatitis C
• Mengidap HIV

Tanda dan Gejala Porphyria Cutanea Tarda

Melansir Healthline, sebagian besar tanda dan gejala PCT muncul di kulit, meliputi:

• Lecet pada kulit yang terkena sinar matahari (tangan, wajah, dan lengan)
• Fotosensitivitas kulit (sangat sensitif terhadap paparan sinar matahari)
• Kulit tipis atau rapuh
• Peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya di wajah
• Pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
• Kemerahan, bengkak, atau gatal
• Luka berkembang setelah cedera ringan pada kulit
• Hiperpigmentasi, yang berarti bercak kulit menjadi lebih gelap
• Urine yang lebih gelap dari biasanya atau cokelat kemerahan
• Kerusakan hati

Pengobatan yang Direkomendasikan

Pengobatan PCT berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala.

Perubahan gaya hidup juga dapat membantu, seperti:

• Menghindari konsumsi alkohol
• Tidak merokok
• Menghindari sinar matahari
• Menggunakan tabir surya
• Menghindari cedera pada kulit
• Tidak menggunakan estrogen

Pilihan pengobatan umum meliputi:

• Phlebotomy, yaitu pengambilan darah untuk mengurangi zat besi
• Klorokuin
• Hidroksiklorokuin
• Obat pereda nyeri
• Obat chelator zat besi
• Mengobati penyakit yang menyebabkan PCT seperti HCV atau HIV

Kalau kamu mengalami gejala-gejala yang mengarah ke penyakit ini atau memiliki faktor risikonya, sebaiknya segera konsultasikan ke dokter, ya. Semoga informasi ini bermanfaat!